Mortalidad y deterioro neurológico tras la derivación licuoral en hidrocefalia crónica del adulto idiopáticaestudio prospectivo con seguimiento a largo plazo

Resumen

INTRODUCCIÓN -- La hidrocefalia crónica del adulto idiopática (HCAi) es una enfermedad rara y muchos aspectos de su fisiopatología, diagnóstico y tratamiento permanecen sin esclarecer. La literatura carece de estudios que demuestren la eficiencia del tratamiento derivativo a largo plazo y determinen la tasa de deterioro neurológico y sus causas, así como la mortalidad y la calidad de vida ganada con la cirugía. MATERIAL Y MÉTODOS -- En 1999 se inició un protocolo de estudio y tratamiento de los pacientes remitidos al Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla" con la sospecha diagnóstica de HCAi, que incluye estudio neuropsicológico, neurorradiológico, monitorización continua de la presión intracraneal e hidrodinámica licuoral mediante test de infusión lumbar. RESULTADOS -- Entre enero de 1999 y diciembre de 2012, 175 pacientes fueron intervenidos con el diagnóstico de HCAi. La incidencia de HCAi en la población de Cantabria fue de 2.49+-1.58 casos/100.000 habitantes-año. El 14.8% de los pacientes presentó complicaciones postoperatorias, con una mortalidad preoperatoria del 2.7%. La tasa de cirugía de revisión valvular fue de 8.5 casos/100 pacientes-año, con un 16.15% en el primer año y un 3.20% anual en los años siguientes. La tasa de revisión valvular en las derivaciones ventrículo-yugulares dobló la del resto de los sistemas derivativos. La supervivencia libre de deterioro funcional fue ligeramente inferior a los tres años, con una tasa de incidencia de deterioro neurólogico de 14.9 casos/100 pacientes-año. La gravedad de la clínica y el predominio de manifestaciones cognitivas se comportaron como factores predictivos independientes de su desarrollo. La mortalidad de la HCAi sin tratamiento derivativo casi octuplica la de la población general. El tratamiento quirúrgico modifica la historia natural de la enfermedad, disminuyendo la probabilidad de muerte un 53.3% y situándola en tasas similares a la del ictus o a la de la dilatación ventricular ex-vacuo. El análisis multivariante ha identificado el sexo y la extensión de las hiperintensidades de la sustancia blanca como factores predictivos independientes de la mortalidad.