Disfuncion neurogena vesicouretral en las ataxias hereditariasdatos demograficos, clinicos y urodinamicos

Résumé

En enero de 1998 estaban asociados en España 268 sujetos atáxicos, 149 hombres (55,6%) y 119 mujeres (44,4%). De ellos 192 (71,6%) tenían diagnóstico de Ataxia de Friedreich y otros 76 (28,4%) correspondían a diversas formas de ataxia no Friedreich. Las manifestaciones urinarias como síntoma de presentación inicial de ataxia fueron excepcionales (3,5%). Sin embargo en el transcurso de la enfermedad un 80% de los pacientes atáxicos presentaban síntomas urinarios leves-moderados hacia los 12-14 años. El porcentaje de pacientes refería síndrome urinario mixto (irritativo-obstructivo) en el 65,1% de los casos. El 39,3% de los varones y el 30,1% de las mujeres referían disfunción sexual. El trastorno sexual más frecuente en hombres fue la disfunicón eréctil (30,3%) y enl as mujeres pérdida de deseo sexual, alteraciones en el organismo y alteraciones menstruales. El diagnóstico urodinámico más frecuente fue hiperreflexia del detrusor (lesión tipo neurona motora superior) en el 61,7% de los casos, arreflexia o hiporreflexia (lesión tipo neudrona motora inferior) en el 2,5% y estudios normales en el 14,7%. La arreflexia fue más frecuente en varones (35,3%) que en mujeres (11,7%). Se observó disinergia vésicoefinteriana en el 37,5%. Se demostró una buena correlación clínico-urodinámica; clinicamente la hiperreflexia del dtrusor se manifestó consíntomas urinarios irritativos en el 85,7% y síntomas mixtos en el 14,2%. Los pacientes con arrflexia o hiporreflexia tuvieron como síntoma asilado más frecuente el esfuerzo miccional en el 75%, seguido de tenesmo vesical en el 62,5%. El 25% de los pacientes con arrflexia tuvieron retención aguda de orina. El estudio urodinámico sería obligatorio en los varones con ataxia hereditaria en orden a realizar el diagnóstico diferencial con la obstrucción prostática y el estudio urodinámico sería aconsejable en enfermos con ataxia hereditaria como test de evaluación pe