Utilidad de la capilaroscopia como factor pronóstico en la esclerodermia sistémica

  1. Iriarte Gay de Montella, Natalia De
Dirigida por:
  1. Carmen Pilar Simeón Aznar Director/a
  2. Vicent Fonollosa Pla Director/a

Universidad de defensa: Universitat Autònoma de Barcelona

Fecha de defensa: 27 de noviembre de 2013

Tribunal:
  1. Miquel Vilardell Tarrés Presidente/a
  2. Ramon Pujol Farres Secretario/a
  3. Inmaculada Fernández Galante Vocal

Tipo: Tesis

Teseo: 353085 DIALNET lock_openTESEO editor

Resumen

La Esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad que afecta al tejido conectivo, caracterizada por un depósito excesivo de colágeno en los tejidos así como alteraciones vasculares en la microcirculación en el contexto de un ambiente inmunológico alterado. Su característica fundamental es la induración cutánea, aunque es frecuente la afectación de órganos internos, principalmente aparato digestivo, respiratorio, renal y cardíaco, dando lugar a un amplio espectro de manifestaciones que puede condicionar tanto una evolución lenta, progresiva e indolente, como un deterioro clínico rápidamente progresivo. La vasculopatía esclerodérmica tiene como traducción clínica más específica el fenómeno de Raynaud, así como la hipertensión arterial pulmonar y la crisis renal (CRE), siendo estas últimas determinantes en el pronóstico de la enfermedad. Dado que el daño microvascular es un elemento característico en la ES, la capilaroscopia constituye una herramienta fundamental tanto para el diagnóstico precoz de esta patología, como para su control evolutivo y su pronóstico. Este trabajo pretende correlacionar las alteraciones en la microcirculación evidenciadas mediante la capilaroscopia con las características clínicas e inmunológicas de los pacientes con ES, con el fin de valorar la utilidad de esta prueba como herramienta pronóstica. Para ello, se ha realizado un estudio retrospectivo en el que se han incluido 235 pacientes clasificados según el patrón capilaroscópico (patrón activo, patrón lento), correlacionándolo con las complicaciones clínicas de esta enfermedad (afección cutánea, respiratoria, renal, cardíaca, úlceras vasculares…), así como con el perfil inmunológico (positividad de anticuerpos antinucleares, anticentrómero, antitopoisomerasa). El presente trabajo demuestra que la presencia de un patrón capilaroscópico activo se relaciona con el subtipo ES Difusa, la positividad de anticuerpos antitopoisomerasa, una mayor frecuencia de desarrollo de úlceras vasculares y una mayor incidencia de CRE. Paralelamente, mediante el estudio de supervivencia se han definido como factores independientes de mal pronóstico: subtipo ES Difusa, edad al diagnóstico igual o superior a 65 años, desarrollo de hipertensión arterial pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial difusa, crisis renal esclerodérmica. Por lo tanto, aunque el patrón capilaroscópico activo no se ha podido demostrar como factor independiente de mal pronóstico, sí que se asocia significativamente a fenotipos clínicos de especial mal pronóstico (subtipo Difusa, CRE). Igualmente, este patrón se desarrolla con una de las principales fuentes de morbilidad de esta enfermedad: las úlceras vasculares. En conclusión, la determinación del patrón capilaroscópico es fundamental, no sólo en el diagnóstico de la ES, sino como herramienta para identificar pacientes en riesgo de presentar peor evolución clínica.