Identificación de factores asociados a alteraciones del desarrollo psicomotor en pacientes con cardiopatía congénita grave

Zusammenfassung

INTRODUCCIÓN Las cardiopatías congénitas (CC) son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardiacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre del corazón) que están presentes, aunque puedan serlo de manera latente, en el momento del nacimiento. Alrededor del 25% de las CC pueden presentarse en el contexto de síndromes polimalformativos o asociados a cromosomopatías, lo que aumenta la morbimortalidad en estos pacientes. Los defectos cardiacos constituyen el grupo de malformaciones congénitas más frecuentes. De forma general se estima una incidencia entre 8 y 12 cardiopatías por cada 1.000 recién nacidos vivos, lo que supone que en España nacen al año unos 5.000 niños con algún tipo de cardiopatía. Aunque la mayoría son cardiopatías leves, que evolucionan favorablemente y pueden llegar incluso a desaparecer espontáneamente con el tiempo, constituyen la causa principal de mortalidad por anomalías congénitas en los pacientes menores de un año. Suponen algo más de un tercio de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de una de cada 10 del total de muertes en este periodo de la vida. Sin embargo, la mortalidad por esta causa ha caído considerablemente con el paso de los años debido a los avances en el diagnóstico, en el tratamiento, tanto del intervencionismo percutáneo como de los avances en el manejo quirúrgico, y en los cuidados postoperatorios, por lo que ha aumentado el interés en la morbilidad asociada y las consecuencias a largo plazo en las distintas esferas de la vida del paciente, con especial atención a las alteraciones en el neurodesarrollo. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Y DISEÑO EXPERIMENTAL Revisamos todos los pacientes atendidos en las consultas de cardiología pediátrica del Hospital Universitario Río Hortega (HURH). Del total de las 8834 consultas realizadas entre primeras consultas y consultas sucesivas en el año 2016 por los distintos facultativos, 1753 correspondían a las consultas de cardiología pediátrica. Clasificamos a los pacientes atendidos con CC según la clasificación de Hoffman en función de la gravedad, estableciendo 3 categorías: grave, moderada y leve. Esta clasificación tiene, sin duda, valor pronóstico, y se aproxima al manejo clínico que hacemos los profesionales en el día a día. Siguiendo la clasificación de la cardiopatía según su gravedad establecida por Hoffman(5), se atendieron en consulta un total de 362 pacientes con cardiopatía congénita, 82 de ellos con CC grave, 92 con CC moderada y 188 pacientes con CC leve. De los 82 pacientes con cardiopatía congénita grave, 9 de ellos fueron excluidos por presentar antecedentes de prematuridad, cromosomopatía, o ambos. Hubo que excluir a 1 paciente más por falta de acceso a la historia clínica de Atención Primaria. Se revisaron las historias clínicas electrónicas de los 72 pacientes con criterios de inclusión. Se utilizó el programa SIClínica para los informes digitalizados de consulta de cardiología (informes de consultas propios e informes de otros centros escaneados). Se revisaron las historias de Atención Primaria de los pacientes a través de Medora, incluyendo la carpeta Test en la que se encuentran los test de Denver (TD) y los test de Bhartel realizados). Las preguntas del TD se clasifican en cuatro categorías: motor grosero, motor fino adaptativo, lenguaje y social. En la gráfica, el extremo izquierdo del trazo utilizado indica la edad en la que el 25% de la población estándar puede realizar el ejercicio. El trazo en verde abarca del 25 al 50%. El trazo en azul abarca del 50 al 75%. El trazó en rojo abarca del 75 al 90% de la población estándar que puede ejecutar la prueba. El fallo en la ejecución de una prueba que normalmente realizada por el 90% de los niños de su misma edad debe ser considerado como evidencia de “retraso”. Dos o más fallos en uno de los sectores constituyen una composición anormal. Si en cualquier sector aparece solamente un fallo, o si en dicho sector no se realiza con éxito ningún ejercicio y, si, además, se cruza con la línea de la edad, entonces la respuesta se considera dudosa. Para considerar la prueba como anormal, debe haber dos o más fallos en dos o más sectores. Se recomienda que las pruebas de resultado anormal, los dudosos y los irrealizables por rechazos, se reevalúen 1 mes después. MATERIAL Y MÉTODOS Recogida a través de la búsqueda en las historias clínicas de los pacientes de 32 variables: datos demográficos (edad, sexo); tipo de cardiopatía según la clasificación de Hoffman; cianosis, diagnóstico prenatal; necesidad de cirugía y número de cirugías realizadas; edad de intervención de la primera cirugía; necesidad de CEC, edad de la primera CEC y tiempo de CEC; necesidad de clampaje aórtico y tiempo de clampaje; realización de cateterismo cardiaco, y edad de este; ías de ingreso del procedimiento (cateterismo o cirugía); alteración del test de Denver a los 2, 6, 9, 15, 18 y 24 meses de edad; alteración de las áreas de lenguaje, motor grueso, motor fino adaptativa y social; puntuación del Índice de Barthel a los 6 años de edad; necesidad de apoyo (centro base y estimulación precoz, rehabilitación, consulta neuropediatría). El análisis estadístico se realizó utilizando el programa estadístico R y el programa SPSS versión 24.0. Las variables categóricas se presentan como número de casos y porcentaje, las continuas, como mediana y percentil 25-75. Para comparar las variables categóricas se utilizó el test Chi-cuadrado de Pearson. En el caso de que el número de celdas con valores esperados menores de 5 fuera mayor de un 20% se aplicará el test exacto de Fisher o Prueba de razón de verosimilitudes. Para las variables continuas se utilizaron pruebas no paramétricas: la prueba U de Mann-Whitney (para dos grupos) o la prueba H de Kruskal Wallis (para más de dos grupos). Todos los valores de p fueron de dos colas, considerando aquellos valores de p ≤ 0,05 como estadísticamente significativos. No se pudo hacer la regresión logística (análisis multivariante) al no encontrar suficiente diferencia entre los grupos. El objetivo principal fue describir los factores asociados con alteración en el TD y en las áreas evaluadas en el mismo hasta los dos años de edad en los pacientes con cardiopatía congénitas grave según la clasificación de Hoffman atendidos en el área oeste de Valladolid en el año 2016. Otros objetivos secundarios fueron la descripción de los datos demográficos y epidemiológicos de los pacientes con cardiopatía congénita grave atendidos en la consulta de cardiología pediátrica en HURH, la descripción clínica de los pacientes con cardiopatía congénita grave atendidos en la consulta de cardiología pediátrica en el HURH, determinar la normalidad del Test de Denver a los 2, 6, 9, 15, 18 y 24 meses en estos pacientes, determinar en caso de anormalidad de desarrollo, el área afectada: motor grueso, motor fino/adaptativa, lenguaje o interacción social, valorar la necesidad de apoyo psicopedagógico, motor o neurológico en los pacientes con cardiopatías congénitas graves, y la valoración de la dependencia en este grupo de pacientes mediante el índice de Barthel. RESULTADOS Se revisaron 72 pacientes, con los siguientes diagnósticos según la clasificación de Hoffman: D-TGA 7, tetralogía de Fallot, incluyendo atresia pulmonar y válvula pulmonar ausente 15, corazón derecho hipoplásico (atresia tricuspídea, atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, anomalía de Ebstein) 4, corazón izquierdo hipoplásico (atresia aórtica, atresia mitral) 4, ventrículo único 3, ventrículo derecho de doble salida 4, otras lesiones poco frecuentes 1, canal atrioventricular 3, comunicación interventricular grande 11, ventana aortopulmonar 1, estenosis aórtica crítica o severa 6, estenosis pulmonar severa 1, y coartación de aorta crítica 12. De los 72 pacientes, 42 eran varones y 30 mujeres. 33 de las 72 cardiopatías eran cianóticas. 12 de los 72 pacientes tenían diagnóstico prenatal. 66 pacientes precisaron cirugía. Los 6 pacientes no operados corresponden a una anomalía de Ebstein, 2 estenosis pulmonares críticas y 3 estenosis aórticas severas. De los 66 pacientes operados, 56 lo fueron con necesidad de CEC, y de éstos, 54 con clampaje aórtico. 30 pacientes fueron sometidos a algún tipo de cateterismo. La mediana de la edad de la primera cirugía se sitúa en 4 meses, precisando más del 75% de los pacientes una intervención antes del año de edad. La mayoría de los pacientes precisaron 1 única cirugía, con un máximo de 4. La mediana de la edad de la circulación extracorpórea (CEC) se sitúa en 5 meses, del tiempo de CEC en 102 minutos, y del tiempo de clampaje aórtico en 48 minutos. La mediana de la edad del cateterismo se situó en 3,25 meses, aunque un grupo importante de ellos se realizó en el primer mes de vida. Test de Denver: 3 pacientes tuvieron el TD alterado a los 2 meses (4,16%), 8 a los 6 meses (11,11%), 10 a los 9 meses (13,88%), 18 pacientes a los 15 meses (25%), 20 a los 18 meses (27,77%), y 23 pacientes tuvieron el TD alterado a los 24 meses (31,94%). Respecto a las áreas alteradas en el Test de Denver, 17 pacientes tuvieron alterada el área del lenguaje (23,61%), 13 el motor grueso (18,05%), 15 el área adaptativa/motor fino adaptativo (20,83%), y 12 el área social (16,66%). 58 de los pacientes alcanzaron 100 puntos en el índice de Barthel realizado a los 6 años de edad. Encontramos una proporción mayor de la esperada de pacientes con una puntuación inferior a 80 en este índice. Estudiando la asociación entre variables independientes, la alteración en el test de Denver a los 2, 6, 9, 15, 18 y 24 meses con una serie de variables encontramos diferencias significativas entre el TD alterado a cualquier edad excepto los 6 meses y la edad de la primera cirugía, de tal manera que los pacientes con el TD alterado habían precisado una cirugía más precoz que los que tenían un TD normal. También hemos encontrado resultados similares al analizar la alteración en las distintas áreas del TD, lenguaje, motor grueso, motor fino/adaptativa y social/afectiva, encontrando también relación entre la alteración en las áreas del lenguaje, motor fino y motor grueso con la edad de la cirugía, de tal manera los pacientes con estas áreas alteradas habían precisado una cirugía más precoz que los que tenían un TD normal. La otra relación clara la hemos observado al analizar el test de Denver y las áreas alteradas y el número de cirugías, encontrando también que los pacientes con alteración en las áreas del lenguaje, motor fino y motor grueso y el TD alterado a los 15, 18 y 24 meses habían precisado un mayor número de cirugías que los que tenían un TD normal. Por último, encontramos relación entre la realización de un cateterismo cardiaco y la alteración en el área social de estos pacientes. DISCUSIÓN A medida que se han ido produciendo avances en el manejo y cuidado de pacientes con cardiopatía congénita compleja han mejorado las tasas de mortalidad y morbilidad asociadas a las mismas. En este sentido, no solo nos referimos solo a la mortalidad quirúrgica en sí, sino que hay muchos aspectos que debemos tener en cuenta, en referencia a la situación nutricional, por ejemplo, en la que el paciente llega a la cirugía, o las mejoras en el manejo perioperatorio tanto en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) como en el manejo de la bomba de circulación extracorpórea por parte de los y las perfusionistas, por citar algunos ejemplos. Y esta disminución de la mortalidad ha desviado el foco de las investigaciones, al menos parcialmente, hacia otros problemas como las secuelas neurológicas, que condicionan alteraciones en el desarrollo de las funciones diarias, modificando la dinámica familiar, con sobrecarga importante de los cuidadores. En este sentido cobra especial importancia el papel que juega el pediatra de atención primaria, auténtico vertebrador de los distintos problemas que pueden ir surgiendo en la evolución de los pacientes con patología crónica compleja. Hay muchos aspectos que pueden intervenir en el desarrollo neurológico de los pacientes con cardiopatía congénita. Sin duda alguna la situación en la que el paciente llega a la cirugía, en términos de hipoxemia, estatus nutricional, y desarrollo neurológico hasta el momento del acto quirúrgico, es uno de los factores que más condiciona estas posibles alteraciones. Hay otros factores más difíciles de determinar como puede ser el nivel de educación materna. Por último, sabemos que determinadas condiciones y patologías suponen una importante carga para las alteraciones del desarrollo psicomotor en estos pacientes, como puede ser la prematuridad o las anomalías genéticas o cromosómicas. En nuestra serie no hemos podido analizar la mayoría de estos factores, si bien hemos considerado un criterio de exclusión el antecedente de prematuridad o la presencia de cromosomopatías. No hemos encontrado diferencias en cuanto al sexo, de tal manera qué hombres y mujeres se afectan por igual, si bien hay un predominio de varones en nuestro grupo de pacientes. Tampoco hemos encontrado diferencias respecto al tipo de cardiopatía. No encontramos ninguna diferencia significativa entre los distintos grupos, tanto en la asignación inicial a cada una de las cardiopatías incluida en la clasificación de Hoffman como en la agrupación de casos que realizamos después. Tampoco hemos encontrado diferencias en relación con la cianosis ni el diagnóstico prenatal. El factor pronóstico más claramente relacionado con alteración en el neurodesarrollo ha sido la edad de realización de la primera cirugía. Cuanto más precoz sea la cirugía, mayor alteración en los test de valoración del desarrollo psicomotor encontramos. También hemos encontrado diferencias en relación al número de cirugías, con peor pronóstico neurológico a mayor número de cirugías. Respecto al cateterismo, encontramos una mayor afectación del área social en los pacientes que fueron sometidos a algún tipo de cateterismo de forma global, independientemente de si precisaron también cirugía. El área del neurodesarrollo más afectado ha sido la del lenguaje, a pesar de que habitualmente comienza a valorarse a partir de los 12 meses. También las alteraciones en el área afectiva/social pueden aparecer de forma tardía. Por el contrario, los pacientes de nuestro trabajo que presentan trastorno en el área motora debutaron mayoritariamente en los primeros meses de vida, y siempre estaban presente a partir del año. De forma global 26 pacientes (36,1%) tuvieron algún tipo de afectación neurológica, cifras prácticamente idénticas a las publicadas en nuestro. Por último, comentar que nuestra población de estudio con CC tiene un elevado riesgo de patología de neurodesarrollo y discapacidad asociada, pues encontramos una proporción de paciente con índice de Barthel menor de 80 claramente superior a la esperada en la población sana. CONCLUSIONES Los pacientes con cardiopatía congénita grave que precisan cirugía presentan un neurodesarrollo similar a los pacientes con cardiopatía congénita grave que no son operados. Los pacientes con cardiopatía congénita grave cianótica presentan un neurodesarrollo similar a los pacientes con cardiopatía congénita grave no cianótica, de tal manera que la cianosis no es un factor de riesgo para el neurodesarrollo. Los pacientes con cardiopatía congénita grave diagnosticados prenatalmente presentan un neurodesarrollo similar a los pacientes con cardiopatía congénita grave sin diagnóstico prenatal. Los pacientes con cardiopatía congénita grave que precisan cirugía precoz presentan un neurodesarrollo peor cuanto más precoz en la cirugía. Los pacientes con cardiopatía congénita grave que precisan más de una cirugía presentan un neurodesarrollo peor cuanto mayor número de cirugías precisen. Los pacientes con cardiopatía congénita grave sometidos a algún tipo de cateterismo cardiaco presentan una mayor afectación del área social del neurodesarrollo, independientemente de si precisaron también cirugía.